Системний червоний вовчак – це захворювання, при якому імунна система людини сприймає власні структури, як чужорідні елементи. Це хвороба молодих жінок. 9 пацієнтів з 10 – це молоді дівчата у віці від 15 до 26 років.
Інші назви патології – ВКВ, хвороба Либамна-Сакса, дифузне розлад сполучної тканини. Захворювання отримало своє основне назву із-за характерного симптому – висипу на обличчі, що нагадує силует метелики. А в Середньовіччі уражену ділянку асоціювався з місцем для вовчих укусів.
Основні причини розвитку недуги
Коли починає прогресувати системний червоний вовчак, симптоми виникають дуже швидко і формуються цілі симптомокомплекси. В організмі В ході розвитку хвороби формуються такі речовини, які згубно впливають абсолютно на всі органи і тканини. Різниця полягає тільки в тому, що органи-мішені швидше руйнуються, ніж інші тканини і структури.
Ймовірні провокуючі фактори
Причини, чому виникає такий несприятливий аутоімунний дозвільний процес, досі не з’ясовані. Є лише теорії, а також можливі припущення щодо етіологічної ролі деяких факторів. Мова йде про таких аспектах.
- Хронічна вірусна інфекція. Мова йде про РНК-віруси і ретровірусів. У багатьох пацієнтів з СЧВ у крові було виявлено колосальну кількість антитіл до даних вірусів, що свідчить про раніше що лютував інфекційному процесі.
- Генетична схильність. Доведено, що випадки захворювання на червоний вовчак фіксуються частіше у тих пацієнтів, близькі родичі яких страждали від подібного захворювання.
- Індивідуальна сприйнятливість до препаратів також може викликати серйозний збій в роботі всього організму на клітинному рівні. Мова йде про конкретних видах непереносимості – негативна реакція на вакцини, сироватки.
- Фотосенсибілізація та ультразвукове опромінення можуть викликати різні збої.
Те, що хворіють молоді жінки в переважній більшості випадків, наштовхує на думку і про «чисто жіночих» провокуючих факторів. Це часті і складні вагітності, множинні пологи в анамнезі, аборти і викидні.
Патогенетичні аспекти розвитку системної червоної вовчанки
В основі патогенезу СЧВ лежить порушення регуляції імунної системою основних процесів захисту. Наприклад, як антигени сприймають білкові складові, перш за все ДНК. В результаті адгезії хронічний імунний збій призводить до того, що починають страждати навіть ті клітини, які раніше були повністю вільні від иммунокомплексов.
Класифікація захворювання, згідно МБК
Системна червона вовчанка, згідно класифікації МБК, може бути наступних видів:
- ВКВ, викликана прийомом фармакологічних продуктів;
- ВКВ, що супроводжується ураженням інших органів і систем;
- червона вовчанка, неуточненная;
- інші форми ВКВ.
Клінічна класифікація розділяє різні види недуги за іншими критеріями. В першу чергу враховують характер перебігу:
- гострий;
- підгострий;
- поліартрит рецидивуючого типу;
- дискоїдний червоний вовчак;
- З-мРейно;
- З-мВерльгофа;
- З-мШегрена;
- антифосфоліпідний синдром.
Хвороба може бути активною в різних ступенях. В залежності від того, наскільки стрімко прогресує недуга, фахівці використовують такі способи позначення:
- 0 – активність повністю відсутня;
- I – мінімальна;
- ІІ – помірна;
- ІІІ – висока.
У таблиці, наведеній нижче, розглянута ще одна складна класифікація захворювання. ВКВ розглядають з позиції тяжкості клінічних проявів, в залежності від того, яка система постраждала найбільше.
| Тип ВКВ за ступенем тяжкості клінічних проявів | Клінічні прояви |
| Легка ВКВ | Висип еритематозного характеру, дискоидные висипання, феномен Рейно, облисіння, виразкові процеси на слизових оболонках рота, носоглотки, гарячкові стани різного ступеня тяжкості, болю в суглобах і м’язовому полотні, перикардит «сухий», плеврит з невеликою кількістю рідини ексудативної. |
| Важка ВКВ | Міокардит, перикардит, плеврит з великою кількістю ексудату, нефротичний синдром, легеневі кровотечі, пурпура тромбоцитопенического роду, анемія по гемолітичного типу, васкуліт, ураження центральної нервової системи різного ступеня тяжкості. |
Симптоми захворювання
Системна червона вовчанка у дітей і пацієнтів старше 40 років зустрічається відносно рідко. Групу ризику формують жінки у віці від 15 до 26 років, про що раніше вже поминалось.
Початкові прояви, на які можуть звернути пацієнти:
- слабкість;
- схуднення;
- субфебрильное підвищення температури тіла.
Однак прогресування захворювання формує складну і досить яскраву клінічну картину. Розглянемо окремо кожну систему, залучену в патологічний процес.
Шкіра та слизові оболонки
Найбільш частий симптом вовчака – характерні шкірні зміни. Патологічний процес здатний уражати тканини дермального полотна і слизових оболонок 28 різними варіантами. Найбільш характерні з них представлені нижче.
- Еритематозні плями різної величини і форми, які можуть розташовуватися ізольовано один від одного або зливатися в один конгломерат. Колір насичений яскравий. Тканини набряклі, запалені.
- Еритематозні вогнища з інфільтрацією, атрофією дерми, лущенням. Іноді присутні ознаки гіперкератозу. Симптом характерний для хронічної форми захворювання.
- Люпус хейліт – почервоніння губ, які згодом покриваються корочками, ерозіями, з подальшою глибокою атрофією тканин.
- Капилляриты – набряклі плями, з в районі подушечок пальців, долонях, підошвах.
- Енантема слизових тканин ротової порожнини – еритематозні висипання, що супроводжуються вираженими геморагіями і ерозіями.
- Трофічні порушення – патологічні процеси, при яких людина втрачає волосся, нігті, шкірна тканина стає надмірно сухою.
- Кільцеподібні висипання з телеангіектазії.
Опорно-руховий апарат
Ураження сполучної тканини сильно позначається на функціональному потенціалі опорно-рухового апарату. На те, що в патологічний процес залучені кістки і суглоби, вказують такі симптоми:
- болі в суглобах (тривалі, інтенсивні);
- поліартрит симетричного типу, який супроводжується залученням в запальний процес міжфалангових суглобів кистей рук;
- скутість суглобів, особливо у ранковий час;
- формування згинальних контрактур пальців рук;
- розвиток асептичних некротичних процесів у косных і хрящових тканинах.
Не менш сильно піддаються «агресії» аутоімунного процесу і м’язи. Пацієнти скаржаться на постійну міалгію, а також виражену м’язову слабкість. Може розвиватися поліміозит.
Органи дихання
Розглядаючи питання, як червоний вовчак впливає на тривалість життя, варто ознайомитися з клінічною картиною уражених легень пацієнта. Хвороба супроводжується такими явищами:
- сухий або випотной плеврит, супроводжується вираженою задишкою, утрудненим диханням, вираженими болями;
- вовчаковий пневмоніт проявляється задишкою, болем, сухим кашлем, кровохарканням;
- синдром легеневої гіпертензії;
- ТЕЛА, як один з видів ускладнення.
Серцево-судинна система
Часто розвивається панкардит, або сухий перикардит. Дифузний міокардит розвивається при самій активній формі вовчака. Такий патологічний процес ускладнюється ще і недостатністю кровообігу.
При ендокардиті уражається клапанний апарат серця. Поступово формується мітральна недостатність, а потім і недостатність клапана аорти.
Судини також залучені в тотальний деструктивний процес. У першу чергу страждають судини середнього і дрібного калібру. Часто виникають тромбофлебіти і флебіти. У разі якщо постраждали коронарні артерії, зростає небезпека виникнення інфаркту міокарда.
Органи травного тракту
Пацієнти скаржаться на постійне відчуття нудоти, часто виникають блювотні позиви. Апетит повністю відсутня. З часом слизову оболонку травного каналу починають вражати ерозивні процеси різного ступеня тяжкості.
Якщо уражаються судини брижі, пацієнта починають турбувати сильні болі. Локалізація – навколо пупка. Спостерігається ригідність м’язів черевного преса. Деструкція печінки виражається такими патологічними явищами – збільшення органу, жовтяниця.
Ураження нирок
Існує ціла класифікація, згідно з якою люпус-нефрит підрозділяють на кілька глобальних категорій:
- I – відсутність будь-яких структурних порушень в біоптаті;
- II – мезангиальный нефрит;
- III – вогнищевий гломерулонефрит проліферативного типу;
- IV – дифузний проліферативний гломерулонефрит;
- V – мембранозный гломерулонефрит;
- VI – склерозирующийгломерулонефрит.
Діагностичні заходи
В таблиці розглянуті ключові аспекти щодо основних лабораторних досліджень. Результати діагностики дозволяють точно встановити діагноз.
| Назва діагностичної процедури | Характерні для СЧВ ознаки |
| Загальний аналіз крові |
|
| Загальний аналіз сечі |
|
Діагноз формують на основі комбінації конкретних симптомів. Є 11 особливих критеріїв. Якщо хоча б 4 з них спостерігаються у пацієнта, йому ставлять діагноз системний червоний вовчак:
- висип у формі «метелика»;
- надмірна чутливість шкіри до ультрафіолетових променів;
- дискоїдний висип;
- виразкові процеси, з на слизових оболонках;
- артрит;
- плеврит;
- ураження нирок;
- ураження ЦНС;
- імунологічні порушення;
- проблеми з клітинами крові (лейкопенія, анемія);
- антинуклеарні тіла.
Терапія ВКВ
Для лікування діагностованою системної червоної вовчака використовують низку спеціальних фармакологічних продуктів. В таблиці розглянуті всі п’ять груп препаратів, які актуальні в сучасних схемах терапевтичного впливу на пацієнтів.
| Назва групи фармакологічних продуктів | Приклади конкретних препаратів | Особливості призначення та застосування |
| Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) | Ібупрофен, Напроксен, Аспірин | Медикаменти призначають тільки на короткий проміжок часу для усунення активного запального процесу. |
| Протималярійні засоби | Гідроксихлорохін | Засоби призначають на тривалий період. Ефект від прийому ліків настає тільки через 1-2 місяці. Добре зарекомендували себе в терапії СЧВ з вираженою чутливістю до ультрафіолетового випромінювання. |
| Кортикостероїди | Преднізон, преднізолон | Ліки зменшують активність імунної системи, пригнічують запальні реакції. Прийом починають з мінімальних доз, поступово підвищуючи до максимуму. Скасування також здійснюють поступово, зменшуючи кількість лікарських продуктів. |
| Протиревматичні препарати | Азатіоприн, Метотрексат, Циклофосфамід | Препарати пригнічують запалення. Ефект аналогічний гормональним медикаментів, але механізм впливу на тканини людського організму інший. |
| Біологічні ППМТБ | Рітуксімаб | Біологічні засоби, дія яких спрямована на В-лімфоцити, які синтезують антитіла. |
Тривалість терапії та використання нестандартних підходів до лікування
Лікування має тривати так довго, як і спостерігаються симптоми захворювання. Переривати терапію не можна ні під яким приводом.
Сьогодні пацієнтам пропонують багато альтернативних варіантів лікування такого складного захворювання. Кожен неперевірений спосіб, методи, пов’язані з цілою низкою ризиків і ускладнень або не схвалені офіційною медициною, несуть в собі більше шкоди, ніж користі.
Системний червоний вовчак може лікуватися тільки медикаментозно під чуйним наглядом лікаря. Тільки так залишається шанс позбутися від захворювання і вести повноцінне життя.Тип ВКВ за ступенем тяжкості клінічних проявів
Симптоми захворювання
Системна червона вовчанка у дітей і пацієнтів старше 40 років зустрічається відносно рідко. Групу ризику формують жінки у віці від 15 до 26 років, про що раніше вже поминалось.
Початкові прояви, на які можуть звернути пацієнти:
- слабкість;
- схуднення;
- субфебрильное підвищення температури тіла.
Однак прогресування захворювання формує складну і досить яскраву клінічну картину. Розглянемо окремо кожну систему, залучену в патологічний процес.
Шкіра та слизові оболонки
Найбільш частий симптом вовчака – характерні шкірні зміни. Патологічний процес здатний уражати тканини дермального полотна і слизових оболонок 28 різними варіантами. Найбільш характерні з них представлені нижче.
- Еритематозні плями різної величини і форми, які можуть розташовуватися ізольовано один від одного або зливатися в один конгломерат. Колір насичений яскравий. Тканини набряклі, запалені.
- Еритематозні вогнища з інфільтрацією, атрофією дерми, лущенням. Іноді присутні ознаки гіперкератозу. Симптом характерний для хронічної форми захворювання.
- Люпус хейліт – почервоніння губ, які згодом покриваються корочками, ерозіями, з подальшою глибокою атрофією тканин.
- Капилляриты – набряклі плями, з в районі подушечок пальців, долонях, підошвах.
- Енантема слизових тканин ротової порожнини – еритематозні висипання, що супроводжуються вираженими геморагіями і ерозіями.
- Трофічні порушення – патологічні процеси, при яких людина втрачає волосся, нігті, шкірна тканина стає надмірно сухою.
- Кільцеподібні висипання з телеангіектазії.
Опорно-руховий апарат
Ураження сполучної тканини сильно позначається на функціональному потенціалі опорно-рухового апарату. На те, що в патологічний процес залучені кістки і суглоби, вказують такі симптоми:
- болі в суглобах (тривалі, інтенсивні);
- поліартрит симетричного типу, який супроводжується залученням в запальний процес міжфалангових суглобів кистей рук;
- скутість суглобів, особливо у ранковий час;
- формування згинальних контрактур пальців рук;
- розвиток асептичних некротичних процесів у косных і хрящових тканинах.
Не менш сильно піддаються «агресії» аутоімунного процесу і м’язи. Пацієнти скаржаться на постійну міалгію, а також виражену м’язову слабкість. Може розвиватися поліміозит.
Органи дихання
Розглядаючи питання, як червоний вовчак впливає на тривалість життя, варто ознайомитися з клінічною картиною уражених легень пацієнта. Хвороба супроводжується такими явищами:
- сухий або випотной плеврит, супроводжується вираженою задишкою, утрудненим диханням, вираженими болями;
- вовчаковий пневмоніт проявляється задишкою, болем, сухим кашлем, кровохарканням;
- синдром легеневої гіпертензії;
- ТЕЛА, як один з видів ускладнення.
Серцево-судинна система
Часто розвивається панкардит, або сухий перикардит. Дифузний міокардит розвивається при самій активній формі вовчака. Такий патологічний процес ускладнюється ще і недостатністю кровообігу.
При ендокардиті уражається клапанний апарат серця. Поступово формується мітральна недостатність, а потім і недостатність клапана аорти.
Судини також залучені в тотальний деструктивний процес. У першу чергу страждають судини середнього і дрібного калібру. Часто виникають тромбофлебіти і флебіти. У разі якщо постраждали коронарні артерії, зростає небезпека виникнення інфаркту міокарда.
Органи травного тракту
Пацієнти скаржаться на постійне відчуття нудоти, часто виникають блювотні позиви. Апетит повністю відсутня. З часом слизову оболонку травного каналу починають вражати ерозивні процеси різного ступеня тяжкості.
Якщо уражаються судини брижі, пацієнта починають турбувати сильні болі. Локалізація – навколо пупка. Спостерігається ригідність м’язів черевного преса. Деструкція печінки виражається такими патологічними явищами – збільшення органу, жовтяниця.
Ураження нирок
Існує ціла класифікація, згідно з якою люпус-нефрит підрозділяють на кілька глобальних категорій:
- I – відсутність будь-яких структурних порушень в біоптаті;
- II – мезангиальный нефрит;
- III – вогнищевий гломерулонефрит проліферативного типу;
- IV – дифузний проліферативний гломерулонефрит;
- V – мембранозный гломерулонефрит;
- VI – склерозирующийгломерулонефрит.
Діагностичні заходи
В таблиці розглянуті ключові аспекти щодо основних лабораторних досліджень. Результати діагностики дозволяють точно встановити діагноз.
| Назва діагностичної процедури | Характерні для СЧВ ознаки |
| Загальний аналіз крові |
|
| Загальний аналіз сечі |
|
Діагноз формують на основі комбінації конкретних симптомів. Є 11 особливих критеріїв. Якщо хоча б 4 з них спостерігаються у пацієнта, йому ставлять діагноз системний червоний вовчак:
- висип у формі «метелика»;
- надмірна чутливість шкіри до ультрафіолетових променів;
- дискоїдний висип;
- виразкові процеси, з на слизових оболонках;
- артрит;
- плеврит;
- ураження нирок;
- ураження ЦНС;
- імунологічні порушення;
- проблеми з клітинами крові (лейкопенія, анемія);
- антинуклеарні тіла.
Терапія ВКВ
Для лікування діагностованою системної червоної вовчака використовують низку спеціальних фармакологічних продуктів. В таблиці розглянуті всі п’ять груп препаратів, які актуальні в сучасних схемах терапевтичного впливу на пацієнтів.
| Назва групи фармакологічних продуктів | Приклади конкретних препаратів | Особливості призначення та застосування |
| Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) | Ібупрофен, Напроксен, Аспірин | Медикаменти призначають тільки на короткий проміжок часу для усунення активного запального процесу. |
| Протималярійні засоби | Гідроксихлорохін | Засоби призначають на тривалий період. Ефект від прийому ліків настає тільки через 1-2 місяці. Добре зарекомендували себе в терапії СЧВ з вираженою чутливістю до ультрафіолетового випромінювання. |
| Кортикостероїди | Преднізон, преднізолон | Ліки зменшують активність імунної системи, пригнічують запальні реакції. Прийом починають з мінімальних доз, поступово підвищуючи до максимуму. Скасування також здійснюють поступово, зменшуючи кількість лікарських продуктів. |
| Протиревматичні препарати | Азатіоприн, Метотрексат, Циклофосфамід | Препарати пригнічують запалення. Ефект аналогічний гормональним медикаментів, але механізм впливу на тканини людського організму інший. |
| Біологічні ППМТБ | Рітуксімаб | Біологічні засоби, дія яких спрямована на В-лімфоцити, які синтезують антитіла. |
Тривалість терапії та використання нестандартних підходів до лікування
Лікування має тривати так довго, як і спостерігаються симптоми захворювання. Переривати терапію не можна ні під яким приводом.
Сьогодні пацієнтам пропонують багато альтернативних варіантів лікування такого складного захворювання. Кожен неперевірений спосіб, методи, пов’язані з цілою низкою ризиків і ускладнень або не схвалені офіційною медициною, несуть в собі більше шкоди, ніж користі.
Системний червоний вовчак може лікуватися тільки медикаментозно під чуйним наглядом лікаря. Тільки так залишається шанс позбутися від захворювання і вести повноцінне життя.
Прогнози для пацієнтів
Прогноз сприятливий у тому випадку, якщо захворювання було виявлено на максимально ранніх термінах, коли тканини і органи ще не піддалися сильній деструкції. Легкий висип і артрит, наприклад, контролювати дуже легко.
Запущені форми захворювання вимагають агресивного лікування великими дозами різних фармакологічних продуктів. У такому разі невідомо, що більше шкодить організму: колосальні дози ліків або ж сам патологічний процес.
Профілактичні заходи
Профілактика системного червоного вовчака спрямована виключно на запобігання рецидивів захворювання, а також на зупинку подальшого прогресування патологічних процесів. Суть вторинних профілактичних заходів полягає в своєчасному і адекватному лікуванні недуги.
Пацієнти зобов’язуються регулярно проходити диспансерні обстеження, приймати гормональні медикаменти у коректно призначеної дозуванні. Не засмагати на сонці, не переохолоджуватися, уникати травм, не щепитися і вакцинуватися. При загостренні недуги слід негайно звернутися до фахівця, який раніше займався лікуванням даної людини.
Висновок
Таким чином, системний червоний вовчак – досить серйозне аутоімунне захворювання, що вимагає комплексного підходу до лікування. У разі своєчасної постановки діагнозу є шанс жити повноцінним життям. Ось чому так важливо вчасно звертатися до фахівця при перших несприятливих сигналах.
