Синдром Шегрена — це досить небезпечне захворювання, яке супроводжується неприємними проявами, він поширений в основному серед жінок. Симптоматика захворювання досить велика, ознаки поділяються на залізисті і внежелезистые. При лікуванні хвороби використовуються лікарські препарати, терапія призначається після діагностики.
Синдром Шегрена може сильно знизити якість життя, тому починати терапію рекомендується як можна раніше, тим більше, що сучасні методи діагностики дозволяють зробити це. При лікуванні синдрому рекомендується звертатися до ревматолога, терапія спрямована на усунення наслідків хвороби.
Патологія знаходиться на другому місці по поширеності серед ревматичних розладів аутоімунного характеру, в Сполучених Штатах Америки від неї страждає 4 млн пацієнтів.
Що це таке
Синдром Шегрена являє собою захворювання, що супроводжується порушенням функціонування слинних і слізних залоз. Патологія супроводжується зменшенням активності залоз, що призводить до підвищеної сухості шкіри, слизових різних органів, зменшенням синтезу ферментів і т. д.
Перші симптоми були описані шведським окулістом Шегреном. У 1965 р. синдром став вважатися захворюванням, як самостійно розвивається, так і здатним викликати супутні патології.
Різновиди за течією:
- хронічне – супроводжується ураженням залоз, починається непомітно, пацієнт відчуває сухість у роті, збільшуються і перестають нормально функціонувати слинні залози;
- підгострий – на початкових стадіях виникають запальні процеси, підвищена температура, патологія вражає суглоби, поступово залучаються інші важливі органи і системи.
Діагностика
Хвороба не небезпечна для життя, але може значно погіршити її якість, стати причиною присвоєння інвалідності. Самостійно пацієнт може діагностувати хворобу за відсутності сліз під час нарізання цибулі. При появі патологічної симптоматики слід звернутися до ревматолога, в процесі діагностики беруть участь також стоматолог, окуліст. Додатково може знадобитися консультація ортопеда, гастроентеролога, невролога.
Точно діагностувати захворювання допоможуть наступні діагностичні методи:
- виявлення антиядерних антитіл — вони є маркерами запалення;
- метод Ширмера — лікар поміщає під нижню повіку вузьку смугу фільтрованого паперу, вона повинна намокнути за 5 хв.;
- фарбування рогівки розчином бенгальського рожевого;
- сиалометрия — проводиться перевірка функціонування слинних залоз, оцінюються секреторні властивості рідини, лікар вводить в привушні слинні залози (протоки) контраст, після чого проводиться рентген, процедура дозволяє виявити розширення проток, якими супроводжується хвороба;
- біопсія слинних залоз;
- огляд очного яблука за допомогою спеціальної лампи — дозволяє виявити зволоженість кон’юнктиви;
- УЗД, МРТ — використовуються для візуалізації запалених ділянок тканин;
- аналіз крові.
Синдром Шегрена являє собою помилкову реакцію організму, що супроводжується автоматичним синтезом антитіл, які руйнують здорові тканини. Точні причини захворювання не виявлено, в результаті медичних досліджень були встановлені найбільш ймовірні причини:
- спадковість — закономірність була виявлена після тривалого спостереження за близнюками та сім’ями;
- стресові ситуації, нервове перенапруження, перевтома, високі фізичні навантаження;
- вірусні ураження — у деяких пацієнтів синдром розвивався як реакція на ВІЛ, герпес, цитомегаловірус.
Симптоми
Всі симптоми об’єднані в 2 основні групи:
- системні (внежелезистые) – ознаки, не характерні для цієї хвороби;
- залізисті – спостерігається ураження залоз, внаслідок чого знижується їх функціонування.
Постійним симптомом вважається сухість слизових при стресових станах, емоційному і нервовому перенапруженні. Розвиток хвороби супроводжується посиленням патологічних ознак, сухість постійна, пацієнт змушений запивати тверду їжу, виникає необхідність у зволоженні рота і застосування спеціальних зволожуючих крапель для очей.
Залізисті симптоми
Кероконъюнктивит – супроводжується свербежем і почервонінням шкіри повік, в куточках скупчується секрет. У пацієнта погіршується зір, він відчуває дискомфорт при яскравому світлі, спостерігається сльозотеча, рогівка мутніє, на деяких ділянках утворюються трофічні виразки. Внаслідок інфікування стафілококом починається гнійний кон’юнктивіт, перфорація.
Хронічний паренхіматозний паротит — другий за поширеністю ознака хвороби, супроводжується ураженням слинних залоз, збільшуються лімфатичні вузли, виникає карієс, стоматит. На наступному етапі розвивається сухість слизових оболонок ротової порожнини, слинні залози збільшуються. Пацієнт змушений постійно стежити за вологістю ротової порожнини, симптоматика загострюється при вживанні солодкого.
У 50 % випадків хвороба супроводжується загостреннями, процес супроводжується збільшенням слинних залоз, в результаті чого змінюються контури особи. Мова і слизова рота висушуються і червоніють, іноді спостерігаються сліди травмування, змінюється консистенція слини, вона стає більш густою і в’язкою, синтезується в невеликих кількостях.
Супутні симптоми:
- Сиплий голос, запалення слизових оболонок, погіршення слуху за отиту. У жінок спостерігається набряклість, сухість і атрофія слизової оболонки піхви, внаслідок чого розвивається хронічний кольпіт, патологія супроводжується зниженням лібідо, печінням, болем, свербінням.
- Поширеним ознакою вважається також зниження потовиділення, сухість шкіри. У 30 % випадків спостерігається ураження апокринных потових залоз, розташованих у зоні зовнішніх статевих органів, пахвах, лобку.
- У 80% випадків виникають ураження ШКТ (гастрит, холецистопанкреатит). Внаслідок зниження виділення травних ферментів підвищується чутливість до жиру і молока, спостерігаються порушення функціонування ШЛУНКОВО-кишкового тракту.
Внежелезистые симптоми
Патологічна симптоматика проявляється наступним чином:
- Хворобливі відчуття в кістках при збереженні їх структури, стан діагностується після проходження рентгену. Патологія в 60 % випадків супроводжується болем, скутістю рухів, найсильніше зміни спостерігаються вранці, великі суглоби уражаються у більш рідкісних випадках. У 10 % пацієнтів відзначається больовий синдром і невелика слабкість м’язів, у деяких випадках розвивається поліміозит.
- Трахеобронхіти — виникають у половині випадків, вони сприяють почастішання задишки і покашлювання, спостерігається фіброз легень, рідше – плеврити, 30-35 % хворих вражають васкуліти. На шкірних покривах з’являються невеликі висипання у вигляді точок або плям, пацієнт відчуває свербіж, печіння, спостерігається висока температура, утворюються виразки, омертвілі ділянки шкірних покривів.
- Полінейропатія — супроводжується втратою або зниженням чутливості шкірних покривів кінцівок (стоп і кистей), рідше виникають ураження мозку. В ході обстеження виявляються також патології щитовидної залози, багаторазове зниження її продуктивності, схильність до алергій на хімію, медикаменти, продукти.
Синдром Шегрена і вагітність
Після діагностики захворювання скасовувати вагітність не слід, вона не вважається протипоказанням до зачаття при відсутності запалень і поразок органів. За умови лікарського контролю за станом пацієнтки до зачаття небезпека відсутня, на ранніх стадіях показана госпіталізація. При виникненні будь-яких змін лікар підбере відповідну схему терапії та медикаменти.
Лікування
Комплексна терапія дозволяє максимально мінімізувати негативні прояви синдрому Шегрена, вибір терапії залежить від вираженості симптоматики. Самолікування строго протипоказано, так як це може призвести до погіршення клінічної картини. На початкових стадіях показаний прийом гормонів та імунодепресантів, вони можуть роками допомагати поліпшити стан, ефект звикання відсутня.
Механізми розвитку хвороби досі до кінця не вивчені, тому специфічне лікування відсутнє, для усунення запальних процесів використовуються глюкокортикостероїди, імуносупресори. Їх дія спрямована на уповільнення функціонування імунної системи і зниження аутоагресії.
Досить часто синдром протікає в прихованій формі і протягом тривалого часу залишається невивченим. Найчастіше призначаються Плаквеніл, Метилпреднізолон, Метотрексат та їх похідні. При зниженому імунітеті показана антибіотикотерапія, що сприяє зниженню ймовірності приєднання інфекцій.
Терапія спрямована на усунення патологічної симптоматики:
- знижена секреція слинних залоз — Пілокарпін і його аналоги, прийом достатньої кількості рідини;
- сухість очей — використовується замісна терапія, призначаються «штучні сльози», а також лікарські засоби із гипромеллозой у складі, на ніч рекомендується закладати мазі;
- загострення автоімунних проявів — жарознижуючі препарати;
- біль при міалгіях, патологія опорно-рухового апарату, сильна біль у суглобах, відчуття скутості — НПЗП.
Пацієнти повинні стежити за станом зубів, в процесі чищення рекомендується використовувати пасти з вмістом фтору, відвідувати стоматолога на регулярній основі, однією з обов’язкових процедур є санація ротової порожнини.
При виборі жувальних гумок перевагу слід віддавати тим, у складі яких відсутня цукор. При необхідності рекомендується використовувати «замінник слини». Для захисту очей від зайвих подразників рекомендується носити сонцезахисні окуляри. Слід відмовитися від прийому лікарських препаратів від нежитю, так як після їх застосування підвищується сухість слизових оболонок очей і рота.
У деяких випадках можуть бути призначені глюкокортикоїди, які допоможуть позбутися від патологічної симптоматики, попередять розвиток наслідків. Прийом препаратів може супроводжуватися побічними явищами, рішення про необхідність їх використання приймає лікуючий лікар в індивідуальному режимі.
Іноді може порекомендувати зниження фізичної активності, дотримання раціону харчування. При наявності стійкої ремісії допускається лікування народними методами.
Інші методи:
- включення в раціон продуктів-стимуляторів слини (гірчиця, цибуля, лимон);
- відмова від солоних, гострих, жирних страв, їжу рекомендується приймати часто, невеликими порціями;
- промивання очей, примочок кропом і картоплею;
- полоскання з травами (кора дуба, ромашка і т. д.).
Ускладнення
При відсутності лікування можуть спостерігатися наступні ускладнення:
- виражений характер симптоматики;
- атрофія і згладжування сосочків, поява складок мовою, труднощі при ковтанні;
- поява з внутрішнього боку щік ороговений шкіри, повне зникнення слини;
- приєднання інфекцій;
- розтріскування губ;
- випадання зубів.
У пацієнтів з синдромом часто розвиваються злоякісні новоутворення, найчастіше лімфосаркоми слинних залоз, при постановці діагнозу лікар враховує групу ознак.
Прогноз
За умови дотримання рекомендацій по лікуванню прогноз позитивний, але системні прояви патології часто супроводжуються стійким зниженням працездатності, на пізніх стадіях уражаються важливі для життя органи.
Найважчим наслідком хвороби вважається гломерулонефрит, який може призвести до ниркової недостатності, трахеобронхиту і артропатії.
Небезпеку становить також вторинне приєднання інфекцій різної етіології. У жінок існує ризик народження дітей з пороками серця і червоним вовчаком. У 15 % випадків діагностуються різні типи лімфом, профілактичні заходи до синдрому відсутні.
Профілактика
В цілях профілактики розвитку синдрому Шегерна слід дотримуватися рекомендацій лікаря, це допоможе уникнути загострень.
Заходи профілактики:
- зниження навантаження на очі;
- лікування, причини захворювання, на фоні якого виник синдром;
- уникнути стресових ситуацій.
Хвороба не загрожує життю, при наявності перших ознак слід негайно записатися на прийом до лікаря, відсутність своєчасної медичної допомоги загрожує інвалідністю, втратою працездатності, це пов’язано з ураженням важливих систем і органів.
Висновок
Синдром Шегрена — досить небезпечне захворювання, яке не відноситься до категорії загрожують життю, однак його протягом викликає багато дискомфортних відчуттів у пацієнтів.
Відсутність профілактики і лікування загрожує серйозними ускладненнями, виникнення вторинних хвороб та інвалідності. Своєчасна повноцінна терапія допоможе досягти стійкої ремісії та значного поліпшення стану. У процес лікування синдрому використовуються медичні препарати, запобігти загострення допоможе прийом ліків.
